Pannicolite Mesenterica (o Mesenterite Sclerosante): Inquadramento Clinico, Diagnostico e Terapeutico

La pannicolite mesenterica, più correttamente inserita nello spettro della mesenterite sclerosante, è una rara patologia infiammatoria cronica e idiopatica che colpisce il tessuto adiposo (grasso) del mesentere. Il mesentere è un’importante struttura anatomica, una plica del peritoneo che ancora l’intestino tenue alla parete addominale posteriore, contenendo vasi sanguigni, linfatici e nervi.

Data la sua rarità e la natura spesso aspecifica dei sintomi, la pannicolite mesenterica rappresenta una sfida diagnostica. Questo articolo si propone di analizzare in dettaglio la fisiopatologia, le manifestazioni cliniche, i criteri diagnostici radiologici e le opzioni terapeutiche attuali.

Fisiopatologia e Spettro Istologico

La mesenterite sclerosante è oggi considerata un’unica entità patologica che si manifesta attraverso uno spettro di tre possibili alterazioni istologiche, a seconda che nel tessuto predominino l’infiammazione, la necrosi del grasso o la fibrosi.

1. Lipodistrofia Mesenterica: È la fase iniziale o meno aggressiva, caratterizzata da necrosi del tessuto adiposo. Al microscopio, gli adipociti (cellule di grasso) vengono sostituiti da macrofagi carichi di lipidi (lipofagi), che assumono un aspetto schiumoso.
2. Pannicolite Mesenterica: Rappresenta lo stadio in cui l’infiammazione cronica è la componente predominante. Si osserva un denso infiltrato di cellule infiammatorie, principalmente linfociti e plasmacellule, associato a necrosi adipocitaria.
3. Mesenterite Retrattile: È considerata la fase più avanzata e potenzialmente problematica. Il processo è dominato dalla deposizione di tessuto cicatriziale (fibrosi) e collagene. Questa fibrosi può causare una retrazione e un ispessimento del mesentere, portando a possibili complicanze.

È importante sottolineare che queste non sono necessariamente tappe sequenziali, ma piuttosto diverse manifestazioni di un unico processo patologico, spesso coesistenti nello stesso paziente.

Eziologia e Associazioni Patologiche

La causa esatta della pannicolite mesenterica rimane sconosciuta (idiopatica). Tuttavia, sono state formulate diverse ipotesi e identificate associazioni significative.

• Ipotesi Autoimmune: È la teoria più accreditata. Si ipotizza una risposta immunitaria anomala diretta contro il tessuto adiposo del mesentere.
• Fattori Scatenanti Proposti: In alcuni casi, l’insorgenza è stata collegata a:
  • Traumi addominali o interventi chirurgici pregressi.
  • Ischemia o infezioni addominali.
• Associazione con Neoplasie (Sindrome Paraneoplastica): 🚨 Un aspetto di cruciale importanza clinica è l’associazione, in una percentuale variabile di casi (fino al 70% in alcune casistiche), con patologie maligne. La pannicolite mesenterica può precedere, essere concomitante o seguire la diagnosi di un tumore, più frequentemente linfomi, cancro della prostata, del polmone o del colon. Per questo motivo, una diagnosi di pannicolite mesenterica impone sempre un attento screening per escludere una neoplasia occulta.

L’incidenza della malattia è maggiore nel sesso maschile e si manifesta tipicamente dopo i 50-60 anni di età.

Quadro Clinico

Il quadro clinico è estremamente variabile. Circa il 20% dei pazienti è completamente asintomatico, e la diagnosi avviene incidentalmente durante esami di imaging eseguiti per altre ragioni.

Nei pazienti sintomatici, le manifestazioni più comuni includono:

• Dolore addominale: Generalmente cronico, sordo e localizzato in regione periombelicale o ai quadranti superiori.
• Massa addominale palpabile.
• Sintomi sistemici: Febbre di basso grado, astenia (affaticamento), perdita di appetito e calo ponderale involontario.
• Disturbi gastrointestinali: Nausea, vomito, diarrea o stipsi, spesso legati a un’infiammazione che interferisce con la normale motilità intestinale o, nei casi di mesenterite retrattile, a fenomeni sub-occlusivi.

Diagnosi

La diagnosi di pannicolite mesenterica è primariamente radiologica e di esclusione, ovvero dopo aver escluso altre patologie addominali.

• Tomografia Computerizzata (TC) dell’Addome: È l’indagine di elezione. I reperti radiologici caratteristici, spesso patognomonici, includono:

  • “Misty Mesentery”: Un aumento diffuso della densità del grasso mesenterico, che appare “annebbiato”.
  • “Fat Ring Sign” (o segno dell’anello di grasso): Un alone di grasso a densità normale che viene risparmiato attorno ai vasi mesenterici.
  • Pseudocapsula: La presenza di una sottile banda di tessuto molle che circonda l’area infiammata.
  • Linfonodi mesenterici di dimensioni aumentate ma generalmente inferiori a 10 mm.

• Esami di Laboratorio: Non esistono test ematici specifici. Gli esami del sangue possono mostrare un aumento aspecifico degli indici di infiammazione (VES, PCR). Il loro ruolo principale è escludere altre condizioni.

• Biopsia: Sebbene la biopsia (chirurgica o TC-guidata) fornisca la diagnosi di certezza, viene spesso evitata se i reperti della TC sono classici e non vi è un forte sospetto di malignità, a causa dell’invasività e del rischio di complicanze.

Approccio Terapeutico e Prognosi

La gestione della pannicolite mesenterica è personalizzata in base alla severità dei sintomi.

• Vigile Attesa (“Watchful Waiting”): I pazienti asintomatici o con sintomi lievi generalmente non richiedono trattamento, ma solo un monitoraggio clinico e radiologico periodico. La malattia ha spesso un decorso benigno e può andare incontro a risoluzione spontanea.
• Terapia Farmacologica: Per i pazienti sintomatici, l’obiettivo è controllare l’infiammazione e alleviare i sintomi.
  • Prima Linea: I corticosteroidi (es. prednisone) sono il trattamento d’elezione per indurre la remissione.
  • Seconda Linea: In caso di mancata risposta, recidiva o necessità di ridurre l’uso di steroidi, possono essere impiegati altri farmaci con azione immunomodulante o antifibrotica, come il tamoxifene (spesso in combinazione con il prednisone), la colchicina, l’azatioprina o la talidomide.
• Chirurgia: L’intervento chirurgico non è curativo ed è riservato esclusivamente al trattamento delle complicanze, come l’occlusione intestinale causata dalla fibrosi della mesenterite retrattile.

La prognosi è generalmente favorevole, con un decorso cronico ma spesso autolimitante. La principale preoccupazione rimane l’associazione con patologie neoplastiche, che deve essere attentamente indagata al momento della diagnosi.

Disclaimer Medico: Le informazioni contenute in questo articolo sono fornite a scopo puramente informativo ed educativo e non possono sostituire in alcun modo una valutazione, diagnosi o trattamento medico professionale. La gestione della pannicolite mesenterica richiede la supervisione di uno specialista.